Pemfiqus dəridə və selikli qişalarda, xüsusilə ağız boşluğunda, asan partlayan su qabarcıqları və ağrılı yaralarla gedən ciddi autoimmun qabarcıqlı dəri xəstəliyidir. Xəstəlik zamanı immun sistem dərinin hüceyrələrini bir-birinə bağlayan strukturlara qarşı antikorlar yaradır və nəticədə dəri qatları arasında ayrılma yaranır.
Pemfiqus çox vaxt ağızda sağalmayan ağrılı yaralarla başlayır. Sonra dəridə, saçlı dəridə, bədəndə, bəzən dodaq, burun, boğaz, göz, genital nahiyə və digər selikli qişalarda eroziya və qabarcıqlar görünə bilər. Ağız yaraları yemək, içmək, danışmaq və udqunmanı çətinləşdirə bilər.
Bu xəstəlik sadə allergiya, göbələk, afta və ya adi yara kimi qiymətləndirilməməlidir. Pemfiqus diaqnozu dermatoloq müayinəsi, dəri və ya selikli qişa biopsiyası, histopatoloji analiz, direkt immunofluoressensiya və bəzən qanda desmoqlein antikorlarının yoxlanılması ilə dəqiqləşdirilir.
Qısa cavab
Pemfiqus dəridə və selikli qişalarda ağrılı yaralar və asan partlayan su qabarcıqları yaradan avtoimmun xəstəlikdir. Ən çox rast gəlinən forması pemfiqus vulqaris adlanır və çox vaxt ağız yaraları ilə başlayır. Müalicə edilmədikdə xəstəlik ağırlaşa, infeksiya, qidalanma pozğunluğu və ümumi vəziyyətin pisləşməsinə səbəb ola bilər. Müalicə dermatoloq nəzarətində aparılır və adətən sistemik immunosupressiv dərmanlar, kortikosteroidlər, rituksimab və yara baxımı kimi mərhələli yanaşmaları əhatə edir.
Təcili xəbərdarlıq
Ağızda sağalmayan ağrılı yaralar, dəridə partlayan su qabarcıqları, geniş eroziyalar, qızdırma, halsızlıq, maye itkisi, yemək-içməkdə çətinlik, göz və boğaz tutulumu varsa, gecikmədən dermatoloqa müraciət etmək lazımdır. Pemfiqus özbaşına krem və antibiotiklə müalicə ediləcək sadə səpgi deyil.
Pemfiqus nədir?
Pemfiqus avtoimmun qabarcıqlı dəri xəstəlikləri qrupudur. “Avtoimmun” o deməkdir ki, immun sistem səhvən öz dəri və selikli qişa hüceyrələrinə qarşı reaksiya verir. Nəticədə dərinin hüceyrələri bir-birindən ayrılır, səthi və ya dərin qabarcıqlar yaranır və bu qabarcıqlar tez partlayaraq açıq ağrılı yaralara çevrilir.
Pemfiqus xəstəliyində əsas problem qabarcığın özü deyil. Qabarcıqlar çox incə və kövrək olduğu üçün pasiyent çox vaxt “su qabarcığı” görmür; həkimə daha çox ağızda yanma, dəridə soyulma, ağrılı eroziya, qabıq, sızma və sağalmayan yaralarla müraciət edir.
Pemfiqus nadir xəstəlikdir, lakin gecikmiş diaqnoz ciddi nəticələrə səbəb ola bilər. Geniş dəri və selikli qişa tutulumu maye-elektrolit pozğunluğu, infeksiya, qidalanma çətinliyi, çəki itkisi və həyat keyfiyyətinin ciddi azalmasına gətirib çıxara bilər.
Pemfiqus niyə yaranır?
Pemfiqus immun sistemin dərinin hüceyrələrarası əlaqəsini təmin edən zülallara qarşı antikor yaratması nəticəsində yaranır. Ən çox müzakirə edilən hədəf zülallar desmoqlein 1 və desmoqlein 3 adlanır. Bu zülallar keratinositlərin bir-birinə yapışmasında mühüm rol oynayır.
Bu antikorlar hüceyrələrarası bağlantını zəiflədir və akantoliz adlanan hüceyrə ayrılması yaranır. Nəticədə dəridə və selikli qişalarda qabarcıq, eroziya və ağrılı yaralar meydana çıxır.
Xəstəliyin yaranmasında genetik meyillilik, immun sistem pozğunluğu, bəzi dərmanlar, infeksiyalar, stress və nadir hallarda şişlərlə əlaqəli immun reaksiyalar rol oynaya bilər. Lakin çox pasiyentdə konkret tək səbəb tapılmaya bilər.
Pemfiqus əlamətləri
Pemfiqus əlamətləri xəstəliyin növünə və tutulmuş nahiyəyə görə dəyişir. Ən vacib klinik xüsusiyyətlər ağrılı ağız yaraları, asan partlayan qabarcıqlar, dəridə eroziyalar, qabıqlanma, sızma və sağalması gecikən yaralardır.
- Ağız boşluğunda ağrılı, sağalmayan yaralar
- Udqunma, yemək və içmək zamanı ağrı
- Dəridə incə, asan partlayan su qabarcıqları
- Qabarcıqlar partladıqdan sonra açıq eroziyalar
- Dəridə yanma, ağrı və həssaslıq
- Saçlı dəridə qabıq, eroziya və yaralar
- Burun, göz, boğaz, genital və anal selikli qişalarda yara
- İkincili infeksiya, pis qoxu, irinləmə və qızdırma
- Qidalanma çətinliyi və çəki itkisi
- Uzunmüddətli xəstəlikdə yorğunluq və həyat keyfiyyətinin azalması
Pemfiqus yaraları çox vaxt qaşınmadan daha çox ağrı və yanma ilə gedir. Bu xüsusiyyət onu bəzi allergik səpgilərdən və sadə qaşınan dermatozlardan fərqləndirməyə kömək edə bilər.
Dr.Mehdi İskəndərlinin pemfiqusun xüsusiyyələti haqqında video müsahibəsi
Ağızda pemfiqus yaraları
Pemfiqus vulgarisdə ağız boşluğu çox vaxt ilk tutulan nahiyələrdən biridir. Pasiyentlər “ağızda yanma”, “ağızda soyulma”, “dodaq içində yara”, “damaqda yara”, “dildə ağrı”, “boğazda yara” və “udqunanda ağrı” kimi şikayətlərlə müraciət edə bilərlər.
Ağız yaraları bəzən aylarla davam edir və adi afta, stomatit, göbələk, herpes və ya diş protezi travması ilə səhv salına bilər. Lakin pemfiqusda yaralar daha geniş, ağrılı, təkrarlayıcı və müalicəyə davamlı olur.
Ağız tutulumu olan pemfiqus xəstələrində qidalanma pozula bilər. Ağrı səbəbilə xəstə bərk, turş, acı və isti qidalardan çəkinir, maye qəbulunu azaldır və qısa müddətdə çəki itirə bilər.
Ağız yaraları haqqında daha geniş məlumat üçün
stomatit
mövzusuna baxa bilərsiniz.
Dəridə pemfiqus necə görünür?
Dəridə pemfiqus əvvəlcə normal görünən və ya az qızarmış dəri üzərində incə qabarcıq kimi başlaya bilər. Qabarcıq kövrək olduğu üçün tez partlayır və yerində qırmızı, sızan, ağrılı eroziya qalır. Bu eroziyalar qabıq bağlaya, infeksiyalaşa və uzun müddət sağalmaya bilər.
Pemfiqus saçlı dəridə, üz, sinə, kürək, qasıq, qoltuqaltı və bədənin sürtünən sahələrində görünə bilər. Saçlı dəridə qabıqlanma, sızma və yara bəzən seboreik dermatit, psoriaz və ya göbələk infeksiyası ilə qarışdırıla bilər.
Dəri səthi yüngül sürtünmə ilə soyulursa, bu Nikolski əlaməti baxımından qiymətləndirilə bilər. Lakin bu əlamət yalnız həkim tərəfindən diqqətlə yoxlanılmalıdır; pasiyentin evdə dərini qoparması və yoxlaması düzgün deyil.
Pemfiqusun növləri
Pemfiqusun bir neçə klinik forması var. Onların ağırlığı, tutduğu nahiyələr, ağız tutulumu, dəri qabarcıqlarının dərinliyi və müalicə yanaşması fərqli ola bilər.
Cədvəli mobil telefonda sağa-sola sürüşdürə bilərsiniz.
| Pemfiqus növü | Əsas xüsusiyyət | Ağız tutulumu | Klinik əhəmiyyət |
|---|---|---|---|
| Pemfiqus vulqaris | Dərin akantoliz, ağrılı eroziyalar, dəri və selikli qişa tutulumu | Çox yayğındır | Ən vacib və ağır formalardan biridir |
| Pemfiqus foliaseus | Daha səthi qabıqlı, eroziyalı səpgilər | Adətən olmur | Seboreik dermatit və psoriazla qarışa bilər |
| Dərmanla əlaqəli pemfiqus | Bəzi dərmanlardan sonra yarana və ya alovlana bilər | Dəyişkəndir | Dərman tarixi mütləq soruşulmalıdır |
| Paraneoplastik pemfiqus | Şişlərlə əlaqəli ağır selikli qişa və dəri tutulumu | Çox ağır ola bilər | Göz, ağız, tənəffüs və digər selikli qişalar tutula bilər |
Pemfiqus vulqaris
Pemfiqus vulqaris pemfiqusun ən klassik və ən ciddi formalarından biridir. Çox vaxt ağız boşluğu tutulumu ilə başlayır. Ağız yaraları aylarla davam edə və dəri qabarcıqlarından əvvəl görünə bilər.
Dəridə qabarcıqlar kövrəkdir, tez partlayır və yerində ağrılı eroziyalar qalır. Bu eroziyalar infeksiyalaşa və pasiyentin ümumi vəziyyətini pisləşdirə bilər.
Pemfiqus vulgaris müalicə edilmədikdə ağırlaşa bilər. Müasir müalicələrlə xəstəliyi nəzarət altına almaq mümkündür, lakin xəstəlik çox vaxt uzunmüddətli izləm və dərmanların yan təsirlərinə nəzarət tələb edir.
Pemfiqus foliaseus
Pemfiqus foliaseus daha səthi dəri tutulumu ilə gedən pemfiqus formasıdır. Bu formada ağız tutulumu adətən olmur. Səpgilər daha çox üz, saçlı dəri, sinə, kürək və seboreik nahiyələrdə qabıq, qızartı və eroziya şəklində görünə bilər.
Pemfiqus foliaseus seboreik dermatit, psoriaz, impetigo, göbələk və ekzema ilə qarışa bilər. Buna görə davamlı və müalicəyə cavab verməyən qabıqlı, eroziyalı səpgilərdə biopsiya və immunofluoressensiya lazım ola bilər.
Paraneoplastik pemfiqus
Paraneoplastik pemfiqus nadir, lakin çox ciddi pemfiqusabənzər xəstəlikdir və bəzi daxili şişlər və hematoloji xəstəliklərlə əlaqəli ola bilər. Daxili orqanların xərçəngi ilə əlaqəli olan çox aqressiv formalarında burun boşluğunda, gözlərin selikli qişasında, qırtlaq, qida borusu, həzm sistemi, urogenital, ağ ciyərlərin selikli qişalarını və epitel toxumasını da zədələyə bilər.
Paraneoplastik pemfiqus adi ağız yarası və ya sadə dermatit kimi qəbul edilməməlidir. Davamlı, ağır, çox nahiyəli, müalicəyə cavabsız selikli qişa yaraları varsa, daha geniş sistemik qiymətləndirmə lazım ola bilər.
Daxili xəstəliklər və dəri əlamətləri haqqında daha geniş məlumat üçün
daxili xəstəliklər və dəri
məqaləsinə baxa bilərsiniz.
Pemfiqus yoluxucudurmu?
Xeyr. Pemfiqus yoluxucu xəstəlik deyil. Pemfiqus toxunmaqla, öpüşməklə, eyni qabdan yeməklə, eyni dəsmaldan istifadə etməklə və ya hava-damcı yolu ilə keçmir.
Pemfiqus immun sistemin öz dəri və selikli qişalarına qarşı yaratdığı autoimmun reaksiyadır. Lakin pemfiqus yaraları infeksiyalaşa bilər. Bu halda bakterial infeksiya yaranarsa, yara baxımı və həkim nəzarəti daha vacib olur.
Pemfiqus diaqnozu necə qoyulur?
Pemfiqus diaqnozu yalnız görüntüyə baxaraq qoyulmamalıdır. Çünki pemfiqusa bənzəyən çoxlu dəri və selikli qişa xəstəliyi var. Dəqiq diaqnoz üçün klinik müayinə, xəstəlik tarixçəsi, biopsiya və immunoloji testlər birlikdə qiymətləndirilməlidir.
Cədvəli mobil telefonda sağa-sola sürüşdürə bilərsiniz.
| Müayinə | Nə üçün edilir? | Nə göstərə bilər? |
|---|---|---|
| Klinik müayinə | Yara, qabarcıq, ağız və dəri tutulumu qiymətləndirilir | Pemfiqus ehtimalı və xəstəliyin yayğınlığı |
| Nikolski əlaməti | Dərinin sürtünmə ilə soyulub-soyulmadığı yoxlanılır | Akantolitik qabarcıqlı xəstəlik ehtimalını dəstəkləyə bilər |
| Dəri və ya selikli qişa biopsiyası | Mikroskopik quruluş qiymətləndirilir | Akantoliz, suprabazal ayrılma və pemfiqusa uyğun dəyişikliklər |
| Direkt immunofluoressensiya | Dəridə immun depozitləri göstərir | Keratinosit səthlərində IgG və ya komplement yığılması |
| Qan testləri | Dolaşan antikorlar araşdırılır | Anti-desmoqlein 1 və 3 antikorları, xəstəlik aktivliyi və izləm |
Biopsiya düzgün nahiyədən alınmalıdır. Histopatoloji analiz üçün yeni qabarcıq və ya aktiv lezyon, direkt immunofluoressensiya üçün isə çox vaxt qabarcığa yaxın perilezyonal dəri seçilir. Yanlış nahiyədən götürülən biopsiya cavabın diaqnostik dəyərini azalda bilər.
Dəri biopsiyası haqqında daha geniş məlumat üçün
dəri biopsiyası
məqaləsinə baxa bilərsiniz.
Pemfiqus hansı xəstəliklərlə qarışa bilər?
Pemfiqus çox sayda dəri və ağız xəstəliyi ilə qarışa bilər. Bu səbəbdən uzun müddət keçməyən ağız yaraları və dəridə eroziyalı qabarcıqlar “sadə yara” kimi qiymətləndirilməməlidir.
Cədvəli mobil telefonda sağa-sola sürüşdürə bilərsiniz.
| Xəstəlik | Pemfiqusa bənzər tərəfi | Ayırıcı məqam |
|---|---|---|
| Bülloz pemfiqoid | Dəridə su qabarcıqları | Qabarcıqlar daha gərgin olur, ağız tutulumu daha az ola bilər, immunofluoressensiya fərqlidir |
| Aftoz stomatit | Ağızda ağrılı yaralar | Adətən məhdud və təkrarlayan aftalar olur, dəri eroziyaları olmaya bilər |
| İmpetiqo və bakterial infeksiya | Qabıq, sızma və eroziya | Mikrobioloji müayinə və klinik gediş fərqli ola bilər |
| Liken planus | Ağızda ağrılı lezyonlar | Ağızda ağ torvari xəttlər və histoloji fərqlər ola bilər |
| Stevens-Johnson/TEN | Dəri soyulması və selikli qişa tutulumu | Adətən kəskin, ağır dərman reaksiyası kimi sürətlə başlayır və təcili vəziyyətdir |
| Herpes infeksiyası | Ağız və genital nahiyədə yara | Qrup şəklində qabarcıq, yanma, virus testləri və gediş fərqli ola bilər |
Pemfiqus müalicəsi
Pemfiqus müalicəsinin əsas məqsədi yeni qabarcıq yaranmasını dayandırmaq, mövcud eroziyaları sağaltmaq, infeksiyanın qarşısını almaq, ağrını azaltmaq, qidalanmanı bərpa etmək və dərmanların yan təsirlərini nəzarətdə saxlamaqdır.
Müalicə pasiyentin yaşına, xəstəliyin yayğınlığına, ağız və göz tutulmasına, infeksiya riskinə, yanaşı xəstəliklərə və laborator göstəricilərə görə fərdiləşdirilir. Pemfiqus müalicəsində özbaşına dərman kəsmək, doza dəyişmək və ya steroidləri birdən dayandırmaq təhlükəlidir.
Cədvəli mobil telefonda sağa-sola sürüşdürə bilərsiniz.
| Müalicə istiqaməti | Nə üçün istifadə olunur? | Vacib qeyd |
|---|---|---|
| Sistemik kortikosteroidlər | İltihabı və yeni qabarcıq yaranmasını tez nəzarətə almaq | Uzunmüddətli istifadə yan təsir verə bilər; doza həkim nəzarəti ilə azaldılır |
| Rituksimab | B hüceyrələrini hədəfləyərək autoantikor istehsalını azaltmaq | Seçilmiş pemfiqus hallarında effektiv müalicə variantı kimi dəyərləndirilir |
| Azatioprin və mikofenolat mofetil | Steroid dozasını azaltmağa və xəstəliyi uzunmüddətli nəzarətə almağa kömək etmək | Qan analizi və qaraciyər göstəriciləri kimi izləm tələb edə bilər |
| IVIG və digər yanaşmalar | Ağır, refrakter və seçilmiş hallarda əlavə müalicə kimi | Xüsusi göstərişlə və mütəxəssis nəzarəti ilə tətbiq edilir |
| Antibiotik, antiviral və antifungal müalicə | İkincili infeksiya olduqda | Profilaktik və ya müalicəvi qərar klinikaya görə verilir |
| Yara və ağız baxımı | Ağrı, infeksiya və qidalanma problemini azaltmaq | Dərman müalicəsini əvəz etmir, amma çox vacib dəstəkdir |
Peşəkar dermatoloqun rolu yalnız dərman yazmaq deyil. Pemfiqus xəstəsində dərman yan təsirləri, infeksiya riski, qan analizləri, sümük sağlamlığı, şəkər və təzyiq dəyişiklikləri, peyvənd planı, qidalanma və yara baxımı da izlənməlidir.
Pemfiqusda yara və ağız baxımı
Pemfiqusda açıq eroziyalar infeksiya üçün giriş qapısı ola bilər. Buna görə yara baxımı müalicənin ayrılmaz hissəsidir. Dəri travmasından qaçmaq, yaraları təmiz saxlamaq və həkimin məsləhət gördüyü sarğı və yerli vasitələrdən istifadə etmək vacibdir.
- Dərini sürtmək, qoparmaq və qabıqları zorla təmizləmək olmaz.
- Yumşaq, boş və dərini qıcıqlandırmayan geyim seçilməlidir.
- Ağız tutulumu varsa, acı, turş, çox isti və sərt qidalar ağrını artıra bilər.
- Yumşaq qida, kifayət qədər maye və ağız gigiyenası qidalanmanı asanlaşdıra bilər.
- İrin, pis qoxu, artan qızartı, qızdırma və ümumi halsızlıq infeksiya əlaməti ola bilər.
- İmmunosupressiv dərman qəbul edən xəstələrdə infeksiya riski daha ciddi qiymətləndirilməlidir.
Ağızda şiddətli ağrı səbəbilə pasiyent yeməkdən çəkinirsə, qısa müddətdə arıqlayırsa və ya maye qəbul edə bilmirsə, bu vəziyyət gecikdirilmədən qiymətləndirilməlidir.
Pemfiqus xəstəsi necə izlənməlidir?
Pemfiqus remissiya və alovlanmalarla gedə bilən xroniki xəstəlikdir. Müalicə ilə xəstəlik nəzarətə alına bilər, lakin bu, pasiyentin həkim nəzarətini dayandırması anlamına gəlmir.
İzləmdə əsas məqsədlər yeni lezyonların yaranıb-yaranmadığını, ağız və selikli qişa tutulumu dərəcəsini, dərman yan təsirlərini, infeksiya əlamətlərini və pasiyentin qidalanma-həyat keyfiyyətini qiymətləndirməkdir.
İzlem cədvəlini mobil telefonda sağa-sola sürüşdürə bilərsiniz.
| İzlənən məqam | Niyə vacibdir? | Nəzarət üsulu |
|---|---|---|
| Yeni qabarcıq və eroziyalar | Xəstəliyin aktivliyini göstərir | Klinik müayinə və pasiyent şəkilləri |
| Ağız tutulumu | Qidalanma və həyat keyfiyyətinə təsir edir | Ağız boşluğu müayinəsi |
| İnfeksiya əlamətləri | Açıq yaralar və immunosupressiya infeksiya riskini artırır | Klinik müayinə, lazım olduqda analiz və kultura |
| Dərman yan təsirləri | Steroid və immunosupressiv dərmanlar ciddi yan təsir verə bilər | Qan analizləri, təzyiq, şəkər, qaraciyər və böyrək göstəriciləri |
| Desmoqlein antikorları | Bəzi hallarda xəstəlik aktivliyini izləməyə kömək edə bilər | ELISA testləri, həkim göstərişi ilə |
Pemfiqus haqqında yanlış fikirlər
Pemfiqus nadir xəstəlik olduğu üçün pasiyentlər və bəzən qeyri-ixtisas həkimləri tərəfindən səhv anlaşılır. Aşağıdakı yanlış fikirlər gecikmiş diaqnoza səbəb ola bilər.
Cədvəli mobil telefonda sağa-sola sürüşdürə bilərsiniz.
| Yanlış fikir | Doğru izah |
|---|---|
| “Pemfiqus sadəcə ağız aftasıdır.” | Xeyr. Pemfiqus avtoimmun qabarcıqlı xəstəlikdir və ağız yaraları onun ilk əlaməti ola bilər. |
| “Pemfiqus yoluxucudur.” | Xeyr. Pemfiqus insandan-insana keçmir. |
| “Yaralar quruducu məhlulla sağalar.” | Pemfiqus sistemik immun xəstəlikdir; yalnız yerli quruducu vasitələr xəstəliyin səbəbini müalicə etmir. |
| “Steroid yaxşılaşdırdısa, dərmanı birdən dayandırmaq olar.” | Xeyr. Sistemik steroidlər və immunosupressiv dərmanlar yalnız həkim nəzarəti ilə azaldılmalıdır. |
| “Pemfiqusun müalicəsi yoxdur.” | Müasir müalicələrlə pemfiqus çox xəstədə nəzarət altına alına bilər. Əsas məsələ erkən diaqnoz və düzgün izləmidir. |
Pemfiqus haqqında tez-tez verilən suallar
Pemfiqus nədir?
Pemfiqus dəridə və selikli qişalarda ağrılı yaralar və asan partlayan su qabarcıqları ilə gedən autoimmun qabarcıqlı dəri xəstəliyidir.
Pemfiqus xəstəliyi yoluxucudurmu?
Xeyr. Pemfiqus yoluxucu deyil. Bu xəstəlik immun sistemin öz dəri və selikli qişalarına qarşı reaksiyası nəticəsində yaranır.
Pemfiqus ilk olaraq harada başlayır?
Pemfiqus vulgaris çox vaxt ağız boşluğunda ağrılı, sağalmayan yaralarla başlayır. Daha sonra dəridə və digər selikli qişalarda qabarcıq və eroziyalar yarana bilər.
Ağızda sağalmayan yara pemfiqus ola bilərmi?
Bəli, xüsusilə yara uzun müddət davam edirsə, ağrılıdırsa, yemək və udqunmanı çətinləşdirirsə və təkrarlanırsa, pemfiqus daxil olmaqla ciddi səbəblər qiymətləndirilməlidir.
Pemfiqus diaqnozu necə qoyulur?
Diaqnoz klinik müayinə, dəri və ya selikli qişa biopsiyası, histopatoloji analiz, direkt immunofluoressensiya və bəzən qanda desmoglein antikorlarının ölçülməsi ilə qoyulur.
Direkt immunofluoressensiya nə üçün lazımdır?
Direkt immunofluoressensiya dəridə hüceyrələrarası immun depozitləri göstərir və pemfiqusun pemfiqoid, lupus, vaskulit və digər qabarcıqlı xəstəliklərdən ayırd edilməsinə kömək edir.
Pemfiqus və pemfiqoid eyni xəstəlikdir?
Xeyr. Hər ikisi autoimmun qabarcıqlı xəstəlik ola bilər, lakin qabarcığın yerləşdiyi dəri qatı, klinik görünüş, immunofluoressensiya nəticəsi və müalicə yanaşması fərqlidir.
Pemfiqus müalicə olunurmu?
Bəli. Pemfiqus müasir müalicələrlə çox xəstədə nəzarət altına alına bilər. Lakin müalicə uzunmüddətli ola bilər və dermatoloq nəzarəti tələb edir.
Pemfiqusda hansı dərmanlar istifadə olunur?
Müalicədə sistemik kortikosteroidlər, rituksimab, azatioprin, mikofenolat mofetil, IVIG və digər immunomodulyator yanaşmalar istifadə oluna bilər. Seçim xəstənin vəziyyətinə görə həkim tərəfindən edilir.
Pemfiqusda pəhriz lazımdırmı?
Pemfiqusu sağaldan xüsusi universal pəhriz yoxdur. Lakin ağız yaraları varsa, acı, turş, isti və sərt qidalar ağrını artıra bilər. Yumşaq və qıcıqlandırmayan qidalanma pasiyentin yeməsini asanlaşdıra bilər.
Pemfiqus xəstəsi günəşdən qorunmalıdırmı?
Bəzi dəri xəstəliklərində günəş alovlanmanı artıra bilər. Pemfiqus xəstəsində dəri zədələnmədən qorunmalı, günəş yanığı və travmadan qaçılmalıdır. Fərdi tövsiyə xəstəliyin tipinə və dərmanlara görə verilir.
Pemfiqus xəstəsi nə vaxt təcili dermatoloqa getməlidir?
Geniş dəri soyulması, qızdırma, halsızlıq, irinli yara, yemək-içmədə ciddi çətinlik, göz və boğaz tutulumu, sürətlə yayılan eroziyalar və dərman yan təsiri şübhəsi varsa, gecikmədən həkimə müraciət edilməlidir.
Nəticə
Pemfiqus ağızda sağalmayan yaralar, dəridə asan partlayan qabarcıqlar və ağrılı eroziyalarla gedən ciddi avtoimmun dəri xəstəliyidir. Erkən diaqnoz gecikmiş ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün çox vacibdir.
Pemfiqus diaqnozu üçün klinik müayinə ilə yanaşı biopsiya, histopatoloji analiz, direkt immunofluoressensiya və qanda desmoqlein antikorları lazım ola bilər. Müalicə dermatoloq nəzarətində aparılır və pasiyentin ümumi vəziyyəti, ağız tutulumu, infeksiya riski və dərman yan təsirləri mütəmadi izlənməlidir.
Pemfiqus diaqnozu qoyulan xəstələr ümidsiz olmamalıdır. Müasir müalicə üsulları ilə xəstəliyi nəzarət altına almaq, yaraları sağaltmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq mümkündür.
Ağızda sağalmayan yara və dəridə qabarcıqlar var?
Pemfiqus və digər autoimmun qabarcıqlı xəstəliklər gecikdirilmədən dermatoloq tərəfindən qiymətləndirilməlidir.
Tibbi mənbələr və əlavə oxu
