Vaskulit xəstəliyinin müalicəsi – dəri vaskuliti necə müalicə olunur?

Dəri vaskuliti nədir?

Dəri vaskuliti dəridə yerləşən qan damarlarının divarında iltihab yaranmasıdır. Dermatologiyada ən çox dərinin kiçik damarlarını – xüsusilə postkapilyar venulları – tutan vaskulit formaları ilə qarşılaşılır.

Dərinin kiçik damar vaskulitinin klassik əlaməti palpabl purpura adlanan, barmaqla basdıqda solmayan qırmızı-bənövşəyi səpgilərdir. Səpgilər ən çox aşağı ətraflarda, xüsusilə baldır və ayaq nahiyəsində meydana çıxır.

Lakin dəri vaskuliti yalnız purpura şəklində görünməyə bilər. Bəzi xəstələrdə:

• qırmızı-bənövşəyi ləkələr;
• papulalar;
• urtikariyaya bənzəyən səpgilər;
• qanlı suluqlar;
• pustulalar;
• nekroz;
• ağrılı dəri xoraları

meydana çıxa bilər.

Dəridə bu tip səpgilərin olması avtomatik olaraq sistemik vaskulit demək deyil. Bir çox xəstədə vaskulit yalnız dəri ilə məhdud qalır.

Dəri vaskulitinə bənzəyən ayaq səpgiləri haqqında əlavə məlumat üçün

ayaqda qırmızı səpgilər

məqaləsinə baxa bilərsiniz.

Dəri vaskulitinin əlamətləri hansılardır?

Dəri vaskulitinin ən xarakterik əlaməti aşağı ətraflarda yaranan və basmaqla rəngi itməyən purpuradır.

Vaskulit səpgilərində aşağıdakı xüsusiyyətlər görülə bilər:

• səpgilər əsasən ayaqlarda yerləşir;
• qırmızı, tünd qırmızı və ya bənövşəyi rəngdə olur;
• basmaqla solmur;
• bəzən dəri səthindən bir qədər qabarmış olur;
• qaşınma, yanma və ya ağrı verə bilər;
• yeni səpgilər bir neçə gün ərzində dalğalar şəklində yarana bilər;
• sağaldıqdan sonra qəhvəyi hemosiderin piqmentasiyası qala bilər;
• ağır hallarda suluq, nekroz və xora yarana bilər.

Ayaqlarda ağrılı qızartılar

bir sıra başqa dermatoloji xəstəliklərdə də görülə bildiyi üçün yalnız səpginin rənginə əsasən vaskulit diaqnozu qoymaq düzgün deyil.

Vaskulit müalicəsindən əvvəl diaqnoz necə qoyulur?

Effektiv vaskulit xəstəliyinin müalicəsi düzgün diaqnozdan başlayır. Palpabl purpuranın klinik görünüşü çox xarakterik olsa da, vaskulitin hansı tip olduğunu və yalnız dəri ilə məhdud qalıb-qalmadığını müəyyən etmək lazımdır.

Dermatoloji qiymətləndirmədə aşağıdakılar nəzərə alınır:

• səpgilərin nə zaman başlaması;
• yeni qəbul edilmiş dərmanların olub-olmaması;
• son həftələrdə keçirilmiş infeksiyalar;
• oynaq ağrısı;
• qarın ağrısı;
• sidikdə dəyişiklik;
• qızdırma;
• nəfəs darlığı;
• autoimmun və digər yanaşı xəstəliklər.

İlkin laborator müayinələr klinik vəziyyətə görə fərdiləşdirilir. Çox vaxt tam qan analizi, kreatinin, qaraciyər göstəriciləri və sidik analizi kimi testlər daxili orqan tutulmasının olub-olmadığını qiymətləndirmək üçün faydalıdır.

Daha geniş testlər isə hər xəstəyə avtomatik verilməməlidir. ANA, ANCA, komplementlər, krioglobulinlər, hepatit serologiyası və başqa müayinələr xəstənin klinik tarixçəsinə əsasən seçilir.

Dəri vaskulitində biopsiya nə zaman lazımdır?

Dəri vaskulitinin təsdiqlənməsində dəri biopsiyası ən mühüm dermatoloji testlərdən biridir. Vaskulit xəstəliyinin müalicəsi zamanı dəri analizi vacibdir. 

Histopatoloji müayinə üçün adətən yeni yaranmış purpurik papuladan biopsiya götürülür. Kiçik damar vaskulitində histologiyada damar divarının zədələnməsi, fibrinoid dəyişiklik, neytrofillər, eritrositlərin damar xaricinə çıxması və leykositoklaziya görülə bilər.

İmmun komplekslərinin qiymətləndirilməsi lazım olduqda birbaşa immunoflüoressensiya – DIF – üçün ayrıca, daha yeni lezyondan biopsiya götürülməsi məqsədəuyğundur.

Dəri biopsiyası haqqında ətraflı məlumat

üçün əlaqəli məqaləyə baxa bilərsiniz.

Dəri vaskulitinin səbəbləri hansılardır?

Dəri vaskulitinin müalicəsi mümkün səbəbin tapılmasından ciddi şəkildə asılıdır.

Kiçik damar vaskuliti aşağıdakılarla əlaqəli ola bilər:

• yeni başlanmış dərman preparatları;
• bakterial infeksiyalar;
• virus infeksiyaları;
• avtoimmun  xəstəliklər;
• iltihabi bağırsaq xəstəlikləri;
• krioqlobulinemiya;
• bəzi hematoloji xəstəliklər;
• nadir hallarda maliqn xəstəliklər.

Lakin ətraflı araşdırmaya baxmayaraq bəzi xəstələrdə vaskulitin konkret səbəbini müəyyən etmək mümkün olmur. Belə hallara idiopatik dəri vaskuliti deyilə bilər.

Dərmanla əlaqəli vaskulitdən şübhələnilirsə dərman anamnezi xüsusilə əhəmiyyətlidir. Antibiotiklər, bəzi ağrıkəsicilər və başqa dərman qrupları vaskulitlə əlaqəli ola bilər.

Şübhəli dərman həkim tərəfindən səbəb kimi qiymətləndirildikdə onun dayandırılması bəzən vaskulit müalicəsinin ən vacib hissəsinə çevrilir.

Vaskulit xəstəliyinin müalicəsi necə seçilir?

Dəri ilə məhdud vaskulitdə müalicə xəstəliyin ağırlığına görə pilləli şəkildə aparıla bilər.

Aşağıdakı diaqram mobil telefonda sağa-sola sürüşdürülə bilər.

Cədvəli mobil telefonda sağa-sola sürüşdürün.

Yüngül dəri vaskulitinin müalicəsi

İlk dəfə yaranmış və yalnız dəri ilə məhdud kutanoz kiçik damar vaskuliti çox vaxt öz-özünə sakitləşən xəstəlikdir. Buna görə hər xəstəyə kortizon və ya immunosupressiv dərman başlanması tələb olunmur.

Əsas müalicə tədbirlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• mümkün səbəb olan dərmanın müəyyən edilməsi;
• mövcud infeksiyanın uyğun şəkildə müalicəsi;
• uzun müddət ayaqüstə qalmanın azaldılması;
• ayaqların yüksəldilməsi;
• uyğun xəstədə kompressiya;
• dərinin travmadan qorunması;
• quru və qaşıntılı dəridə nəmləndirici istifadəsi;
• yaralar varsa düzgün yara baxımı.

Fiziki aktivlik və uzun müddət ayaq üstə qalmaq bəzi xəstələrdə ayaqlarda yeni purpurik səpgilərin artmasına səbəb ola bilər. Buna görə aktiv mərhələdə istirahət faydalı ola bilər.

Ağrı üçün istifadə edilən preparatlar da xəstənin böyrək funksiyası, mədə-bağırsaq sistemi və digər riskləri nəzərə alınaraq seçilməlidir.

Kolxisin vaskulitin müalicəsində nə zaman istifadə olunur?

Kolxisin davamlı və ya təkrarlayan dəri vaskulitində dermatoloqlar tərəfindən istifadə olunan əsas steroid-azaldıcı preparatlardan biridir.

Xüsusilə purpura ilə yanaşı oynaq ağrıları olan bəzi xəstələrdə faydalı ola bilər.

Lakin kolxisin haqqında elmi sübutların gücü məhduddur. Kiçik açıq tədqiqatlarda fayda göstərilsə də, kiçik randomizə edilmiş bir klinik tədqiqatda plasebodan aydın üstünlük göstərilməmişdir.

Bu səbəbdən kolxisin bütün vaskulit xəstələri üçün universal preparat deyil və klinik cavaba görə fərdiləşdirilməlidir.

Ən çox rast gəlinən yan təsirləri:

• ishal;
• qarın ağrısı;
• ürəkbulanma;
• mədə-bağırsaq narahatlığıdır.

Vaskulit xəstəliyinin müalicəsi zamanı pasiyentin böyrək və qaraciyər xəstəliyi, dərman qarşılıqlı təsirləri və digər faktorlar müalicədən əvvəl nəzərə alınmalıdır.

Dapson dəri vaskulitinin müalicəsində

Dapson xüsusilə neytrofil-dominant dəri xəstəliklərində istifadə edilən antiinflamatuar preparatdır və xroniki və ya təkrarlayan leykositoklastik vaskulit müalicəsində də istifadə oluna bilər.

Dapson başlamazdan əvvəl xəstənin hematoloji vəziyyəti və G6PD çatışmazlığı riski nəzərə alınmalıdır.

Müalicə zamanı:

• hemoglobin;
• tam qan analizi;
• qaraciyər göstəriciləri;
• klinik yan təsirlər

izlənə bilər.

Dapson hemoliz və nadir hallarda methemoqlobinemiya yarada bildiyindən özbaşına istifadə edilməməlidir.

Kortizon dəri vaskulitində nə zaman istifadə olunur?

Yüngül və öz-özünə geriləyən dəri vaskulitində sistemik kortikosteroid rutin olaraq tələb olunmur.

Lakin aşağıdakı vəziyyətlərdə qısa müddətli sistemik kortikosteroid müalicəsi nəzərdən keçirilə bilər:

• çox geniş yayılmış səpgilər;
• güclü ağrı;
• ifadəli ödem;
• suluqlanma;
• ülserasiya;
• nekrotik lezyonlar;
• gündəlik fəaliyyəti ciddi məhdudlaşdıran dəri xəstəliyi.

Kortikosteroidlər iltihabı sürətlə azalda bilər, lakin uzunmüddətli monoterapiya dəri ilə məhdud xroniki vaskulit üçün ideal strategiya deyil.

Xəstə steroid azaldıldıqca yenidən alovlanırsa uzun müddət kortizon vermək əvəzinə steroid-azaldıcı preparat seçimi nəzərdən keçirilə bilər.

Xroniki və təkrarlayan dəri vaskulitinin müalicəsi

Bəzi xəstələrdə purpura bir dəfə meydana çıxıb tamamilə keçir. Digər xəstələrdə isə yeni səpgilər həftələr və aylar ərzində təkrarlaya bilər.

Xroniki vaskulitin müalicəsi zamanı ilk addım xəstəliyin niyə davam etdiyini yenidən qiymətləndirməkdir.

Xüsusilə aşağıdakılar təkrar nəzərdən keçirilə bilər:

• davam edən dərman tetikleyicisi;
• xroniki infeksiya;
• avtoimmun xəstəlik;
• krioqlobulinemiya;
• hematoloji xəstəlik;
• yanlış ilkin diaqnoz.

Kolxisin və dapson kifayət etmədikdə və xəstəlik klinik cəhətdən əhəmiyyətli olduqda steroid-azaldıcı immunomodulyator preparatlar istifadə oluna bilər.

Bunlara seçilmiş xəstələrdə:

• azatioprin;
• metotreksat;
• mikofenolat mofetil;
• hidroksixloroxin

kimi dərmanlar daxil ola bilər.

Daha güclü immunosupressiv və bioloji preparatlar sırf dəri ilə məhdud vaskulitdə nadir hallarda tələb olunur və əsasən ağır, xoralı və standart müalicəyə davamlı xəstəlik üçün saxlanılır.

Leykositoklastik vaskulitin müalicəsi necə aparılır?

Leykositoklastik vaskulit əslində histopatoloji termindir. Biopsiyada kiçik damarların ətrafında neytrofil iltihabı, leykositoklaziya, fibrinoid damar zədələnməsi və eritrosit ekstravazasiyası görülür.

Bu səbəbdən “leykositoklastik vaskulit” bir histoloji nümunəni təsvir edir və onun arxasında müxtəlif xəstəliklər dayana bilər.

Leykositoklastik vaskulitin müalicəsi aşağıdakı ardıcıllıqla planlaşdırıla bilər:

1. vaskulitə səbəb ola biləcək dərman və infeksiyanın araşdırılması;
2. sistemik əlamətlərin qiymətləndirilməsi;
3. sidik və böyrək funksiyasının yoxlanılması;
4. yalnız dəri ilə məhdud olub-olmadığının müəyyən edilməsi;
5. xəstəliyin ağırlığına uyğun dermatoloji müalicənin seçilməsi.

Yüngül xəstəlikdə əsasən supportiv tədbirlər kifayət edə bilər.

Təkrarlayan və simptomatik xəstəlikdə kolxisin və ya dapson istifadə edilə bilər.

Ağır, ağrılı və ülserativ xəstəlikdə qısa müddətli sistemik kortikosteroid lazım ola bilər.

Xroniki və müalicəyə davamlı hallarda azatioprin, metotreksat və ya mikofenolat kimi steroid-azaldıcı müalicələr nəzərdən keçirilə bilər.

Urtikarial vaskulitin müalicəsi

Urtikarial vaskulit adi urtikariya ilə qarışdırıla bilər. Lakin vaskulitik urtikariyada səpgilər çox vaxt 24 saatdan uzun müddət eyni yerdə qalır, yanma və ağrı verə bilər və sağaldıqdan sonra purpura və ya piqmentasiya buraxa bilər.

Müalicə xəstəliyin yalnız dəri ilə məhdud olub-olmamasından və komplement səviyyələrindən asılıdır.

Yüngül kutanoz formalar üçün simptomatik preparatlar istifadə oluna bilər. Daha davamlı xəstəlikdə:

• kolxisin;
• dapson;
• hidroksixloroxin;
• kortikosteroidlər

kimi preparatlar seçilmiş xəstələrdə istifadə oluna bilər.

Hipokomplementemiya və sistemik simptomlar varsa daha geniş qiymətləndirmə tələb olunur.

Kutanoz poliarteritis nodoza necə müalicə olunur?

Kutanoz poliarteritis nodoza klassik kiçik damar leykositoklastik vaskulitindən fərqli olaraq dərinin kiçik və orta ölçülü arteriyalarını tuta bilər.

Xəstələrdə:

• ağrılı dərialtı düyünlər;
• livedo;
• ağrılı xoralar;
• ayaq ağrısı

görülə bilər.

Yüngül xəstəlikdə istirahət, ayaqların yüksəldilməsi və simptomatik tədbirlər istifadə olunur. Kolxisin və dapson dəri ilə məhdud formanın müalicəsində istifadə edilə bilər.

Daha ağır və xüsusilə xoralı xəstəlikdə sistemik kortikosteroid lazım ola bilər.

Müalicəyə davamlı kutanoz poliarteritis nodozada azatioprin və ya metotreksat kimi steroid-azaldıcı preparatlar seçilmiş xəstələrdə istifadə oluna bilər.

Xoralı və nekrotik dəri vaskulitinin müalicəsi

Dəri vaskuliti xora və nekroz yaratdıqda müalicə yalnız vaskulit dərmanlarından ibarət olmur. 

Eyni zamanda aşağıdakılar da qiymətləndirilməlidir:

• yaranın dərinliyi;
• ikincili bakterial infeksiya;
• arterial və venoz qan dövranı;
• şəkərli diabet;
• ödem;
• ağrı;
• uyğun yara örtüyünün seçilməsi.

İltihab nəzarət altına alınmadan xoranın sağalması çətin ola bilər. Digər tərəfdən, infeksiyalaşmış yarada immunosupressiv müalicənin kor şəkildə artırılması da təhlükəli ola bilər.

Buna görə xoralı vaskulitdə dermatoloji müalicə ilə yara baxımı paralel aparılmalıdır.

Dəri vaskulitində hansı müalicələr rutin lazım deyil?

Yalnız dəri ilə məhdud yüngül vaskulitdə aşağıdakı yanaşmaların avtomatik tətbiqi düzgün deyil:

• uzunmüddətli yüksək dozalı sistemik steroid;
• siklofosfamid;
• rituksimab;
• ağır sistemik vaskulit üçün nəzərdə tutulan digər intensiv immunosupressiv rejimlər.

Bu müalicələr əsasən ciddi sistemik vaskulitlər üçün nəzərdə tutulur və sadə dəri ilə məhdud leykositoklastik vaskulitin standart ilkin müalicəsi deyildir.

Bu fərq vacibdir. Çünki vaskulitin dəridə görünməsi avtomatik olaraq xəstənin həyati təhlükəli sistemik vaskulit keçirməsi demək deyil.

Dəri vaskulitində daxili orqan tutulmasını necə ayırd etmək olar?

Bu məqalənin əsas mövzusu kutanoz vaskulitin müalicəsi olsa da, dermatoloqun ən vacib vəzifələrindən biri yalnız dəri ilə məhdud vaskuliti sistemik xəstəlikdən ayırmaqdır.

Aşağıdakı əlamətlər olduqda daxili orqan tutulması araşdırılmalıdır:

• sidikdə qan və ya protein;
• kreatinin yüksəlməsi;
• davamlı qarın ağrısı;
• qanlı nəcis;
• nəfəs darlığı;
• qanlı öskürək;
• əl və ayaqlarda keyləşmə və ya gücsüzlük;
• yüksək hərarət;
• izah olunmayan ciddi ümumi halsızlıq;
• göz və görmə problemləri.

Vaskulitin tam müalicəsi mümkündürmü?

“Vaskulitin tam müalicəsi mümkündürmü?” sualının cavabı vaskulitin səbəbindən asılıdır.

Dərmana və ya keçici infeksiyaya bağlı dəri vaskuliti səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra tamamilə sakitləşə bilər.

İdiopatik kutanoz vaskulit də bir çox xəstədə tək epizod kimi ortaya çıxıb həftələr ərzində geriləyə bilər.

Lakin bəzi xəstələrdə səpgilər təkrarlaya və xəstəlik xroniki forma ala bilər. Belə vəziyyətdə məqsəd:

• yeni səpgilərin sayını azaltmaq;
• ağrı və qaşınmanı nəzarətə almaq;
• xora və nekrozun qarşısını almaq;
• uzunmüddətli steroid istifadəsindən qaçmaq;
• mümkün əsas xəstəliyi müalicə etməkdir.

Vaskulit xəstəliyinin müalicəsində əsas dərman qrupları

Cədvəli mobil telefonda sağa-sola sürüşdürə bilərsiniz.

Vaskulit xəstəliyinin müalicəsi haqqında tez-tez verilən suallar

Dəri vaskuliti necə müalicə olunur?

Yüngül və yalnız dəri ilə məhdud vaskulitdə mümkün səbəb aradan qaldırılır, istirahət, ayaqların yüksəldilməsi, uyğun dəri qulluğu və müşahidə aparılır. Təkrarlayan və simptomatik xəstəlikdə kolxisin və ya dapson kimi preparatlar istifadə oluna bilər.

Vaskulit üçün hansı dərman istifadə olunur?

Vaskulit üçün universal bir dərman yoxdur. Dəri ilə məhdud vaskulitdə kolxisin, dapson, kortikosteroid və seçilmiş hallarda azatioprin, metotreksat və ya digər steroid-azaldıcı preparatlar istifadə edilə bilər.

Leykositoklastik vaskulit necə müalicə olunur?

İlk növbədə səbəb olan dərman, infeksiya və ya yanaşı xəstəlik araşdırılır. Yüngül dəri ilə məhdud xəstəlikdə supportiv müalicə kifayət edə bilər. Davamlı və təkrarlayan xəstəlikdə kolxisin və dapson, ağır xəstəlikdə isə qısa müddətli sistemik kortikosteroid və ya steroid-azaldıcı müalicə istifadə oluna bilər.

Vaskulit kortizonla sağalırmı?

Kortikosteroidlər ağır dəri vaskulitində iltihabı sürətlə azalda bilər, lakin bütün xəstələrdə lazım deyil. Xroniki xəstəlikdə uzun müddət steroid istifadəsi əvəzinə steroid-azaldıcı preparatlar üstün tutula bilər.

Vaskulit öz-özünə keçə bilərmi?

Bəli. İlk dəfə yaranmış, yüngül və yalnız dəri ilə məhdud kiçik damar vaskulitinin bir çox epizodu spontan olaraq geriləyə bilər. Bununla belə ilk epizodda sistemik xəstəlik ehtimalının qiymətləndirilməsi vacibdir.

Dəri vaskuliti yoluxucudurmu?

Vaskulitin özü yoluxucu deyil. Lakin bəzi infeksiyalar vaskulit reaksiyasını tetikleyə bilər.

Vaskulit səpgiləri qaşınırmı?

Bəli. Palpabl purpura bəzi xəstələrdə qaşınma, yanma və ya ağrı ilə müşayiət oluna bilər.

Vaskulit səpgisi basmaqla solurmu?

Tipik purpurik vaskulit səpgisi basmaqla solmur. Bunun səbəbi eritrositlərin iltihablanmış damar divarından dəriyə çıxmasıdır.

Dəri vaskulitində biopsiya vacibdirmi?

Klinik görünüş tipik olsa belə, xüsusilə ilk epizod, qeyri-adi görünüş və ya sistemik xəstəlik şübhəsi olduqda biopsiya diaqnozu dəqiqləşdirməyə kömək edir.

Vaskulit təkrar yarana bilərmi?

Bəli. Bəzi xəstələrdə yeni purpurik səpgilər həftələr, aylar və hətta daha uzun müddət ərzində təkrarlaya bilər. Belə hallarda səbəb yenidən araşdırılmalı və uzunmüddətli steroid-azaldıcı müalicə nəzərdən keçirilməlidir.

Dəri vaskuliti təhlükəlidirmi?

Yalnız dəri ilə məhdud kiçik damar vaskuliti çox vaxt yaxşı proqnozla gedir. Əsas təhlükə vaskulitin böyrək, ağciyər, bağırsaq və sinir sistemi kimi daxili orqanları tutan sistemik xəstəliyin əlaməti olmasıdır.

Vaskulitin tam müalicəsi mümkündürmü?

Dərman və ya keçici infeksiya ilə əlaqəli bəzi dəri vaskulitləri səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra tam keçə bilər. İdiopatik xəstəliyin bir hissəsi də tək epizod kimi sağalır. Xroniki və təkrarlayan vaskulitdə isə məqsəd xəstəliyin uzunmüddətli nəzarətidir.

Nəticə

Vaskulit xəstəliyinin müalicəsi bütün xəstələrdə güclü immunosupressiv dərmanların istifadəsi demək deyil. Dermatoloji praktikada rast gəlinən dəri vaskulitinin müalicəsi ilk növbədə düzgün diaqnoz, mümkün səbəbin müəyyən edilməsi və xəstəliyin yalnız dəri ilə məhdud olub-olmadığının qiymətləndirilməsinə əsaslanır.

İlk dəfə yaranmış yüngül kutan kiçik damar vaskuliti çox vaxt supportiv müalicə ilə geriləyə bilər. Təkrarlayan və davamlı xəstəlikdə kolxisin və dapson kimi preparatlar, daha ağır dəri vaskulitində isə qısa müddətli sistemik kortikosteroid istifadə oluna bilər.

Xroniki, steroid-asılı və standart müalicəyə davamlı xəstələrdə azatioprin, metotreksat, mikofenolat və başqa steroid-azaldıcı dərmanlar seçilmiş hallarda nəzərdən keçirilir.

Ən vacib prinsip isə dəri vaskuliti diaqnozu qoyulan xəstəyə dərhal ağır sistemik vaskulit müalicəsi başlamaq deyil. Əvvəlcə vaskulitin klinik tipi, səbəbi, biopsiya nəticəsi və daxili orqan tutulmasının olub-olmaması müəyyən edilməlidir.

Elmi mənbələr

• Micheletti RG. Treatment of cutaneous vasculitis. Frontiers in Medicine.
• DermNet NZ. Cutaneous small vessel vasculitis. Updated September 2024.
• DermNet NZ. Cutaneous vasculitis.
• DermNet NZ. Urticarial vasculitis.
• DermNet NZ. Cutaneous polyarteritis nodosa.