neyrofibromatoz-xəstəliyinin-müalicəsi-1200x750.jpg

Neyrofibromatoz xəstəliyinin müalicəsi üçün nəzərdə tutulan dərman sınaqlardan keçirilib. Dünən isə FDA tərəfindən neyrofibromatoz-1 xəstəliyinin müalicəsi və ya NF-1 xəstəliyinin müalicəsi üçün nəzərdə tutulmuş selumetinib dərmanı təsdiq edilmişdir. Koselugo adlanan bu molekula uşaqlarda NF-1 xəstəliyinin müalicəsi üçün də istifadə etmək mümkündür. Belə ki, 2 yaşdan yuxarı bütün NF-1 xəstələri bu dərmandan həkim təyinindən sonra istifadə edə bilər. Ümumiyyətlə Koselugo neyrofibromatoz xəstəliyinin müalicəsi üçün nəzərdə tutulmuş ilk FDA təsdiqi olan dərman sayılır. Bu dərman MAPK/ERK yolağında MEK enzimlərini blok edərək hüceyrə çoxalmasını əngəlləyir. Lakin bu dərmanın ciddi yan təsirləri də vardır. Ürək çatışmazlığı, korluq, əzələ əriməsi, mədə bulantısı, qusma, ishal, dəridə qızartılar yarada bilər. 

Dermatoloq Mehdi İskəndərli qeyd edir ki, neyrofibromatoz genetik dəri xəstəliyi qrupuna daxildir. Mərkəzi və periferik sinir sistemi patologiyaları yaratdığı üçün neyrokutanoz xəstəlik olaraq da qəbul edilir. Bu xəstələrdə hüceyrə çoxalmasını təmin edən genlərdə yaranan mutasiya nəticəsinə dəri və sinir sistemi başda olmaqla bütün orqan və sistemlərdə törəmələr yaranır. Neyrofibrom deyilən bu törəmələr əsasən dəridə eybəcərliklər yarada biləcək qədər sayları çox, ölçüsü böyük ola bilər. Pleksiform neyrofibroma ciddi funksional pozuntular yarada bilər. NF-1 xəstələri dəridə törəmə problemlərindən savayı dəridə lentiginoz çillənmə, dəridə qəhvəyi ləkələr, sümük deformasiyaları, əqli gerilik, epilepsiya, göz xəstəliklərindən də əziyyət çəkə bilərlər. 

Dermatologiya uzmanı Mehdi İskəndərli qeyd edir ki, NF-1 xəstəliyi özünün ilk əlamətlərini uşaqlarda göstərməyə başlayır. Belə ki, uşaqlarda qəhvəyi ləkələr neyrofibromatoz sindromu xəbərçisi ola bilər. Zamanla uşaqlarda çillənmə, dəridə neyrofibromatoz törəmələr, skolioz, kifoz, lordoz kimi sümük deformasiyaları, əqli gerilik, göz problemləri yarana bilər. Bu fəsadları zamanında qarşısını almaq üçün erkən diaqnoz və erkən müalicə çox önəmlidir. Beləki, uşaqlarda dəridə qəhvəyi ləkələr varsa zamanında dermatoloq müayinə etməli və NF xəstəliyi olub olmadığını təyin etməlidir. Cünki, yuxarıda sadalanan fəsadların vaxtında qarşısını almaq üçün FDA tərəfindən təsdqi edilmiş koselugo dərmanı 2 yaşdan yuxarı pediatrik qrupda da istifadə edilə bilər. 

 

 

 

Uzm. Dr. Mehdi İskəndərli

Uzm. Dr. Mehdi İskəndərli

Avstraliyanın Sidney şəhərində yerləşən St. George Hospitalında təkmilləşmiş, Dəri və Zöhrəvi Xəstəlikləri mütəxəssisi, Dermatoveneroloq Uzman Dr. Mehdi İskəndərli.


Şərh Bildir

E-mail adresiniz yayımlanmayacaq. Lazımı sahələr * işarəsi ilə qeyd olunub.



Əlaqə

Tel: (012) 959
Mob: (051) 444 66 44



Ünvan

HB Güven Klinik
Atatürk pr. 3078
(Ayna Sultanova Heykəlinin yaxınlığı)





2019. Bütün hüquqlar qorunur.